NOTISER
Organisationen Sällsynta diagnoser Sällsynta diagnoser, eller som det definieras hos Socialstyrelsen ”sällsynta hälsotillstånd”, är diagnoser som den drabbade delar med färre än 5000 andra svenskar. Just ovanligheten i diagnosen gör att det kan vara svårt att få hjälp och kan innebära en långdragen process och ifrågasättande innan diagnosen är satt. Som drabbad känner man sig ofta ensam i sin sjukdom och det är svårt att dela sina erfarenheter med andra. Det här vill organisationen Sällsynta diagnoser ändra på och behovet är stort. För faktum är att ha en sällsynt diagnos är inte ovanligt, uppskattningsvis beräknas cirka fem procent (500 000 svenskar) leva med ett sällsynt hälsotillstånd. Organisationen Sällsynta Diagnoser består av en mängd mindre organisationer och bildades för att de sällsynta diagnosgrupper som finns idag har svårt att synas var för sig, eftersom varje enskild grupp är så liten, men tillsammans kan man göra skillnad. Organisationen skapar idag stor uppmärksamhet, syns ofta i debatten,
Nya råd om hudvård
påverkar politiker, övriga beslutsfattare, vårdgivare och andra berörda samhällsinstanser. På hemsidan www.sallsyntadiagnoser.se finns massor av tips och råd samlade. Ett tips är till exempel att man som patient alltid ska be att få träffa vårdpersonal som har jobbat länge hos den vårdgivare som man söker sig till, då det minskar riskerna att du träffar någon som byter arbetsplats ofta och där kunskapen om dig försvinner med denne. På hemsidan kan man även hitta en massa mallar som med fördel kan användas inför vårdmöten, så att fokus ligger på dina behov och inget viktigt glöms bort. Läs mer: www.sallsyntadiagnoser.se/vardtips
https://vascern.eu
General Patient Pathway for Pediatric and Primary Lymphedema (V2 – 21/06/2021) Cl in ical eval u ation
I EU finns en organisation som heter VASCERN som har som syfte att driva och lyfta frågor som kan förbättra vården för människor med vaskulära kroniska tillstånd, som till exempel lymfödem. Här samlar man de främsta experterna så att den forskning och nya rön som finns kommer patienterna till nytta. Nyligen har man sammanställt de råd som finns angående hudvård för individer med lymfödem och vad man kan göra själv som egenvård och varför det är så viktigt. Varför är hudvård viktig? Om vi börjar där, varför är hudvården just så viktig och vad kan man göra själv? Huden är en av kroppens största organ och lymfsystemet finns förgrenat i alla dess olika lager. Därför kan ett ytligt sår, till exempel ett myggbett som man kliar på, få med sig bakterier in under huden och en lokal hudinfektion uppstår. För en individ med ett fungerande lymfsystem är detta ofta inget problem, bakterierna tas om hand och transporteras ut med andra slaggprodukter vidare i lymfsystemet och kissas ut. Men för en individ med ett lymfödem kan till exempel ett endaste infekterat myggbett på en kroppsdel med lymfödem orsaka rosfeber med risk för blodförgiftning. Därför ska man alltid tvätta insektsbett med sprit 14
In vestigations may in c lude:
Limb volume (by circumferences/ water displacement) Water content (by tissue dielectric constant/ bioimpedance) Physical clinimetrics (e.g. strength, endurance, pain, discomfort) Quality of life Blood: albumin, full blood count, immunoglobulin Stool (if signs of intestinal malabsorption or hypoalbuminemia: Fecal alpha 1 antitrypsin/ Calprotectin) Imaging: Lymphoscintigraphy ICG (Indocyanine Green lymphography) MRI MRL (magnetic resonance lymphangiography) Intranodal lymphangiography Ultrasound (venous system, soft tissue, scrotum if suspicion of hydrocele) X-ray (chest, affected limb if segmental hypertrophy)
LEGEND:
Clinical evaluation
Start
Family history and travel history Evaluation skin (by stemmer sign/ pitting) Renal function (by blood and urine) , cardiac function (by echocardiography) and hepatic function (by blood) Function venous blood system (by venous doppler/ duplex) Abdominal or pelvic involvement (by ultrasonography)
R e f e r t o e x p e r t c e n t e r, i f
Edema (i.e. present for >3 month), in combination with one of the following: Congenital Family history of swelling Genital swelling Systemic involvement (e.g. intestinal lymphangiectasia, pleural effusions, pericardial effusions, ascites, chylous reflux) Syndromic forms (other associated anomalies, intellectual disability) Recurrent cellulitis
Multidisciplinary clinical evaluation ERN PPL-WG
Initial phase = intensive daily treatment
Clinical diagnosis Genetic testing (if appropriate) Refer to genetic specialist
Ma nagement a nd tr eatment
In case of pitting edema or wounds By care provider/ patient/ guardian Aim is to reduce edema volume, close wounds, improve functioning and quality of life, and improve insight in self-management
Maintenance phase = daily maintenance treatment
In case of stable non-pitting edema, without wounds By care provider/ patient/ guardian Aim is to maintain volume reduction, keep wounds closed, prevent development or recurrence of cellulitis and further improve functioning, quality of life and insight in self-management
Treatment components during initial or maintenance phase Compression (e.g. garments, short stretch bandages, wraps, pneumatic device) Exercises (e.g. mobilizing, strengthening, endurance, flexibility) Skin and wound care Education for self-management
Follow-up At expert and local centers
Treatment components for the individual patient (i.e. personalized care)
Weight management and diet (e.g. MCT) Manual lymphatic drainage (MLD) Psychosocial support Pharmacology (e.g. sirolimus, prophylactic antibiotics) Surgery for lymphedema
Refer to
Investigations
Management/ Treatment
Genetics
3
Other specialties (e.g. gastroenterologist, pulmonologist, dermatologist) (Inter)national support groups
MULTIDISCIPLINARY EXPERT CENTER i n co operation wi th lo cal center
Vid lymfödem
Swelling? Is this lymphedema?
1 S T L I NE
His tory an d examin ation to in c lude:
Age of onset Family history Distribution (upper limb(s), lower limb(s), face, genitals) Cellulitis /erysipelas Weight, size, BMI Skin problems (e.g. warts, vesicles, papillomatosis, nail abnormalities, fungal infection) Systemic involvement (e.g. intestinal lymphangiectasia, pleural effusions, pericardial effusions, ascites, chylous reflux) Associated problems (e.g. venous insufficiency, segmental hypertrophy, intellectual disability, dysmorphic features) Previous surgery
och ha lite extra koll på dem och snabbt söka hjälp om området blir rött och varmt. Genom att hålla huden ren, mjuk och smidig där man har sitt lymfödem så hjälper man sitt lymfsystem på lång sikt. Vi har fått ta del av VASCERN:s senaste råd som finns att läsa mera om på webbplatsen nedan. En svensk översättning ligger på SÖF:s hemsida, www.svenskaodemforbundet.se, för dig att ta del av. Har du något tips hur du håller din hud ren, mjuk och smidig eller hur du skyddar dig mot myggbett? Dela gärna med dig till oss i vår slutna facebookgrupp. Läs mer: www.svenskaodemforbundet.se/nyheter/ vascern-ppl-eu-grupp-for-battre-vard-for-personermed-primart-lymfodem/ EVA DIEKER
eva.dieker@gmail.com LYMFAN Nr 1 • 2022
