4
УРОЛОГIЯ
Розділ
Аномалії розвитку органів сечової та чоловічої статевої систем
4.1. Аномалії розвитку нирок Аномалія розвитку – це вроджене відхилення від нормального розвитку одного або кількох органів одночасно . Аномалії сечостатевої системи зустрічаються у 10–14 % новонароджених . Серед усіх аномалій розвитку вони спостерігаються найчастіше (до 35–40 %) . Деякі з них можуть не проявлятись на протязі усього життя, інші призводять до інвалідизації з раннього віку .
Класифікація Найповніша класифікація аномалій нирок, яка відповідає сучасним вимогам, запропонована М . О . Лопаткіним i О . В . Люлько у 1987 році: I. Аномалії ниркових судин. 1 . Аномалії кількості та розташування (дистопія) . Аномалії кількості ниркових артерій: a) додаткова ниркова артерія; b) подвійна ниркова артерія; c) множинні apтepiї . Аномалії розташування ниркових артерій: a) поперекова дистопія; b) клубова дистопія; c) тазова дистопія . 2 . Аномалії форми та структури ниркових артерій . a) аневризми; b) фібромускулярний стеноз . 3 . Природжені артеріовенозні фістули . 4 . Природжені аномалії ниркових вен . a) аномалії правої ниркової вени (додаткові та множинні вени, впадіння вен яєчка в праву ниркову вену); b) аномалії лівої ниркової вени: кільцеподібна, ретроаортальна, екстракавальне впадіння; c) аномалія структури ниркової вени (стеноз ниркової вени) .
100
Розділ 4 4.1. Аномалії розвитку нирок
УРОЛОГIЯ
II. Аномалії кількості нирок. 1 . Аплазія . 2 . Подвоєння (повне i неповне) . 3 . Додаткова (третя) нирка . III. Аномалії величини нирок: гіпоплазія. ІV. Аномалії розташування i форми нирок. 1 . Дистопія нирок: a) однобічна (торакальна, поперекова, клубова, тазова); b) перехресна . 2 . Зрощення нирок: a) однобічне (І-подібна нирка); b) двобічне (симетрична – підковоподібна i галетоподібна нирка, асиметрична – L- i S-подібна нирка) . V. Аномалії структури нирок. 1 . Дисплазія: рудиментарна, карликова нирка . 2 . Мультикістозна нирка . 3 . Полікістоз: a) полікістоз дорослих; b) полікістоз дитячого віку . 4 . Парапельвікальна кіста, чашечкові, мискові кісти . 5 . Чашечково-медулярні аномалії: a) мегакалікс, полімегакалікс; b) губчаста нирка . VI. Поєднані аномалії нирок: a) з міхурово-сечовідним рефлюксом; b) з інфравезикальною обструкцією; c) з міхурово-сечовідним рефлюксом та інфравезикальною обструкцією; d) з аномаліями інших органів і систем – статевої, кістково-м’язової, серцевосудинної, травної .
Аномалії ниркових судин Аномалії ниркових судин спостерігаються найчастіше серед усіх аномалій верхніх сечових шляхів (до 70–80 %) .
Додаткова ниркова артерія Додаткова ниркова артерія – аномалія розвитку, яка проявляється в наявності одної або кількох артерій меншого калібру, які можуть відходити від основної ниркової артерії, черевної аорти, загальної клубової, черевної, діафрагмальної, наднирникової артерії та кровопостачають верхній або нижній сегмент нирки . Найчастіше спостерігаються додаткові артерії нижнього полюса нирки, які зміщують і механічно перетискають сечовід, що порушує відтік сечі від нирки, викликаючи її гідронефротичну трансформацію . Кровопоста-
101
УРОЛОГIЯ
Розділ 4 Аномалії розвитку органів сечової та чоловічої статевої систем
чання нирки при цьому не порушується, враховуючи значно більший тиск в артерії, ніж у сечоводі . Застій сечі у нирці веде до появи ускладнень – гідронефрозу, пієлонефриту, сечокам’яної хвороби .
Клінічна картина. Залежить від ускладнень, які виникають внаслідок обструкції сечоводу . В більшості випадків перебігає безсимптомно . Найчастіше проявляється ознаками гідронефрозу, пієлонефриту, сечокам’яної хвороби . Основні клінічні прояви: yyтупий ниючий біль у попереку (з відповідного боку); yyінтермітуюча гіпертермія (пов’язана із періодичним загостренням хронічного пієлонефриту); yyгематурія (частіше мікрогематурія); yyнаявність пухлиноподібного утворення в поперековій ділянці або у відповідній половині живота (у випадку гідронефрозу нирки великих розмірів) . Діагностика 1 . Фізикальне обстеження: a) пальпація (наявність пухлиноподібного утворення в ділянці нирки); b) перкусія (притуплення перкуторного звуку над ниркою) . 2 . Лабораторні методи дослідження: a) загальний аналіз сечі (протеїнурія, лейкоцитурія у випадках приєднання хронічного пієлонефриту); b) визначення концентрації сечовини та креатиніну в плазмі крові (зростають при наявності хронічної ниркової недостатності) . 3 . Рентгенологічні методи дослідження: a) внутрішньовенна (екскреторна) урографія . Типовою ознакою цієї аномалії є перерив контрасту у ділянці мисково-сечовідного сегмента, що часто поєднується з явищами гідронефрозу . Контур ниркової миски в проекції відходження сечоводу має чітку заокруглену форму (рис . 4 .1); b) комп’ютерна томографія визначає анатомічні особливості додаткових артерій, ступінь гідронефрозу; c) ниркова ангіографія дозволяє встановити кількість та розташування додаткових судин, ділянки кровопостачання нирки . 4 . Ультразвукове дослідження з доплер-ефектом (рис . 4 .2) .
Лікування. Тактика лікування визначається у випадку приєднання ускладнень . Операція проводиться при прогресуванні гідронефрозу, що небезпечний втратою функції нирки . Головним варіантом оперативного втручання є антевазальний уретеро-уретероанастомоз – тобто пересічення сечоводу у місці перетискання (що при необхідності доповнюється резекцією звуженої ділянки) та подальше його зшивання перед судиною . Таке переміщення сечоводу в більшості випадків знімає патологічний тиск на нього, і відтік сечі нормалізується . При значному розширенні миски одночасно проводять резекцію частини її стінки, що також зменшує можливість застою сечі . Необхідно зауважити, що на перший погляд легше пересікти судину та звільнити сечовід від тиску без його пересічення, але такий варіант втручання виконується рідко, оскільки є небезпека порушення кровопостачання нижнього полюса нирки . Існує також кілька варіантів переміщення артерії догори на рівень миски .
102
Розділ 4 4.1. Аномалії розвитку нирок
а
УРОЛОГIЯ
б
рис. 4.1. Додаткова нижньополярна судина: а – ретроградна уретеропієлограма, б – екскреторна урограма
а
б
в
рис. 4.2. Додаткова ниркова артерія справа, яка живить нижній сегмент нирки без розвит ку уретеровазального конфлікту: а – тривимірна ультразвукова ангіограма з діуретичним навантаженням у режимі MIP; б – тривимірна ультразвукова ангіограма з діуретичним на вантаженням (комбінація режимів MIP і MIN); в – магнітнорезонансна ангіограма
103
УРОЛОГIЯ
Розділ 4 Аномалії розвитку органів сечової та чоловічої статевої систем
Додаткова верхньополярна артерія Внутрішньониркова артерія, як правило, проходить у ділянці шийки верхньої чашечки . Клінічне значення полягає у можливості уростазу у верхній чашечці з приєднанням ускладнень (хронічний пієлонефрит, нефрогенна гіпертензія) . Клінічних проявів зазвичай немає, а якщо вони є, то дуже схожі на прояви додаткової нижньополярної судини . Головним методом діагностики є екскреторна урографія, при якій виявляється симптом Fraley – перерив контрасту на рівні шийки верхньої чашечки з її розширенням (рис . 4 .3) .
Лікування. Головний метод лікування – активне
спостереження; оперативне лікуваня показане при ускладненнях, хоча операція досить складна . Найчастіше виконують резекцію верхнього полюса нирки, рідше – пластику судини .
Аномалії розташування ниркової артерії (дистопія)
рис. 4.3. Додаткова верхньополяр на судина правої нирки. Симптом Fraley
Визначальним є місце відходження ниркової артерії . Поперекова дистопія утворюється при низькому відходженні ниркової артерії від аорти в поперековій ділянці, клубова – при відходженні від загальної клубової артерії, тазова – при відходженні від внутрішньої клубової артерії . Лікування потребує лише у випадках перехресту з сечоводом та виникненням внаслідок цього обструктивної ниркової симптоматики (пластика сечоводу) .
Аневризми ниркової артерії Аневризми відносять до аномалій форми та структури ниркових артерій . Розташовуються в більшості випадків в екстраренальній частині ниркової артерії . Пов’язана з відсутністю або недорозвиненістю м’язового шару стінки артерії . Аномалія є однією з причин нефрогенної артеріальної гіпертензії . Лікування оперативне, полягає у висіченні аневризми .
Фібромускулярний стеноз ниркової артерії Фібромускулярний стеноз проявляється у вигляді одного або кількох звужень по ходу ниркової артерії, пов’язаних з надмірним фіброзуванням її стінки та підвищеним тонусом м’язового шару внаслідок надлишкового її розвитку, та є однією з причин нефрогенної артеріальної гіпертензії . Лікування оперативне, полягає у висіченні стенозованих ділянок артерії або протезуванні ниркової артерії .
Вроджені артеріовенозні фістули Частіше спостерігаються між сегментарними артерією і веною – як поодинокі, так і множинні . Внаслідок утворення фістули та венної гіпертензії проявляє себе клінічно артеріальною гіпертензією, варикоцеле, періодичною гематурією .
104
Розділ 4 4.1. Аномалії розвитку нирок
УРОЛОГIЯ
Аномалії ниркових вен Аномалії правої ниркової вени (додаткові та множинні вени), як правило, клінічного значення не мають, за винятком впадіння вен яєчка в праву ниркову вену, яка проявляється правобічним розширенням вен сім’яного канатика (варикоцеле) . Аномалії лівої ниркової вени (кільцеподібна, ретроаортальна, екстракавальне впадіння) внаслідок стиснення аортою проявляються порушеннями венозного відтоку та венозною гіпертензією . Окрім того, аномальні ниркові вени можуть перехрещуватися з сечоводом, викликаючи певний ступінь його обструкції, порушуючи відтік сечі від нирки та спричинюючи її гідронефротичну трансформацію . У даних випадках тактика лікування залежить від ступеня обструкції та клінічної симптоматики . Стеноз ниркової вени в більшості випадків є причиною венозного застою в нирці, порушення ниркового кровообігу та виникнення гематурії, протеїнурії, артеріальної гіпертензії .
Аномалії кількості нирок Аномалії кількості нирок є одними з найбільш розповсюджених (від 10–15 % всіх аномалій нирок) .
Аплазія (агенезія) нирки Складає 1 % всіх аномалій . У жінок фіксується удвічі частіше, ніж у чоловіків . За даними аутопсій, спостерігається в 1 випадку на 1100 аутопсій . Аплазія нирки – це повна відсутність нирки та ниркових судин . Завжди спостерігається компенсаторна гіпертрофія протилежної нирки . Клінічного значення не має . Ускладнень не викликає за умови нормального функціонування протилежної нирки .
Подвоєння нирок Складає близько 10 % всіх аномалій нирок . У жінок фіксується удвічі частіше, ніж у чоловіків . За даними аутопсій спостерігається в 1 випадку на 150 аутопсій . В 90 % випадків подвоєння однобічне, в 10 % – двобічне . Необхідно розрізняти власне подвоєння нирок та додаткову нирку . У першому випадку подвоєна нирка дещо більше звичайної, дві її половини часто розділяються помірно вираженою борозною, мають окреме кровопостачання, венозний та лімфатичний відтік, але анатомічно це єдиний орган . Додаткова нирка є абсолютно окремим органом, який може розміщуватись на різних рівнях і не пов’язаний з двома іншими нирками . Розрізняють повне та неповне подвоєння нирок . При повному подвоєнні існують дві порожнинні системи (верхня недорозвинена), які дають початок двом сечоводам (рис . 4 .4) . Останні або окремо впадають у сечовий міхур (подвоєння сечоводів), або з’єднуються на своєму протязі (розщеплений сечовід) . При неповному подвоєнні нирки існує головна чашечково-мискова система та додаткова, що розташована над нею (рис . 4 .5) . Остання, як правило, недорозвинена, не має чітко відокремлених великих чашечок і з’єднується із головною чашечково-мисковою системою . Досить часто буває важко провести межу між гілчастою, розгалуженою верхньою чашечкою та неповним подвоєнням нирки .
Клінічна картина. Клінічно у більшості випадків ця аномалія не проявляється . У частини
хворих виникають явища застою сечі у верхній половині нирки, що пов’язано із звуженням
105
УРОЛОГIЯ
Розділ 4 Аномалії розвитку органів сечової та чоловічої статевої систем
у місці злиття сечоводів, виникненням сечовіднониркового та внутрішньониркового рефлюксу . Така ситуація призводить до виникнення хронічного запального процесу, каменеутворення, гідронефрозу верхньої половини нирки .
Діагностика. Базується на клінічних проявах захворювання і даних допоміжних інструментальних методів обстеження . Основні методи діагностики: yyекскреторна урографія; yyультразвукове дослідження; yyкомп’ютерна томографія; yyцистоскопія . Додаткові методи діагностики: yyмагнітно-резонансна томографія; yyретроградна уретеропієлографія (у випадку відсутності функції нирки або неінформативності екскреторної урографії) .
рис. 4.4. Екскреторна урограма на 15 хвилині. Повне подвоєння лівої нирки, розщеплення лівого сечоводу. Конкре мент верхньої третини правого сечо воду. Правобічний гідронефроз
Лікування. Консервативне лікування . Пов’язане з лікуванням можливих ускладнень (гідронефротична трансформація нирки, гострий та хронічний пієлонефрит, сечокам’яна хвороба) . Оперативне лікування . Операцію проводять тільки при відсутності ефекту від консервативного лікування ускладнень . Полягає вона у гемірезекції верхньої половини нирки, рідше – у пластиці сечоводу (при гідронефрозі нирки з частими загостреннями хронічного пієлонефриту) .
Додаткова нирка Завжди однобічна аномалія розвитку . Додаткова нирка має автономне кровопостачання, венозний, лімфатичний відтік та сечовід, який або впадає в сечовий міхур окремим вічком нижче та медіальніше основного, або зливається з сечоводом основної нирки за типом розщепленого сечоводу . Як правило, клінічно не проявляється та лікування не потребує .
106
a
б
рис. 4.5. Неповне подвоєння нирки: а – інфузійна урограма на 10 хвилині; б – екскреторна урограма на 7 хвилині
Розділ 4 4.1. Аномалії розвитку нирок
УРОЛОГIЯ
Аномалія величини нирки Гіпоплазія нирки. Зменшення в розмірах нирки при збереженні морфологічної структури та функціональної здатності нирки . Спостерігається в 1 % всіх аномалій нирок . Зменшення розмірів нирок супроводжується відповідним зменшенням кількості функціонуючих нефронів до 50 % від звичайної нирки . Супроводжується компенсаторною гіпертрофією протилежної нирки . Як правило, клінічно не проявляється та лікування не потребує .
Аномалії розташування нирок Дистопія нирки Спостерігається в 3 % усіх аномалій нирок . Полягає у порушенні ембріогенезу нирок на стадії їх міграції з тазової ділянки (де вони формуються) до поперекової ділянки (де вони розташовані у дорослих) . Упродовж цього процесу відбуваються дві головні зміни у нирках: 1 . Зміна положення нирки . 2 . Ротація нирки (поворот нирки з сагітальної площини у фронтальну) . При дистопії може спостерігатись порушення як одного з цих процесів, так і обох . Відповідно до рівня розташування нирки дистопія може бути тазова, клубова, поперекова, торакальна та перехресна . Усі види дистопії (крім поперекової) можуть супроводжуватись або не супроводжуватись неповною ротацією . Поперекова дистопія полягає у нормальному розташуванні нирки, але її ротація обов’язково незакінчена (рис . 4 .6) . Останнє відрізняє її від нормальної нирки .
Класифікація дистопій складена за принципом урахування рівня відходження ниркових артерій від аорти . Відповідно до цього розрізняють:
а
б
рис. 4.6. а – екскреторна урограма на 10 хв. Поперекова дистопія обох нирок (ротація пра вої нирки на 90 °, лівої нирки – на 180 °); б – ретроградна уретеропієлограма (ротація лівої нирки – на 90 °)
107
УРОЛОГIЯ
Розділ 4 Аномалії розвитку органів сечової та чоловічої статевої систем
а
б
рис. 4.7. Тазова дистопія нирки: а – ретроградна уретеропієлограма; б – магнітно резонансна томограма із ЗDмоделюванням yyТазову дистопію (ниркова артерія відходить від внутрішньої клубової артерії) . Нирка розташовується в малому тазу між сечовим міхуром і прямою кишкою (рис . 4 .7) . yyКлубову дистопію (ниркова артерія відходить від загальної клубової артерії) . Нирка розташована в клубовій ямці . yyПоперекову дистопію (нормальне відходження ниркових артерій супроводжується незавершеною ротацією нирки) . yyТоракальну дистопію (відходження ниркових артерій на рівні ХІІ грудного хребця) . Різновидом цієї дистопії є субдіафрагмальна, при якій нирка розташована високо під діафрагмою, але не в грудній порожнині . yyПерехресну дистопію (нирка розташована з протилежного боку біля або на відстані від контрлатеральної нирки) . Буває одно- і двобічною (рис . 4 .8) . Дистопована нирка має нормальну функціональну здатність, але з роками у ній часто виникають різні патологічні процеси . Головним підґрунтям для цього є порушення відтоку сечі внаслідок перетиснення сечоводу аномально розташованими судинами . Наслідком цього є виникнення пієлонефриту, гідронефрозу, сечокам’яної хвороби тощо . Більшість дистопованих нирок має аномальний кровообіг . Найбільше клінічне значення має тазова дистопія . Останнє пов’язане з розташуванням нирки, стиснен- рис. 4.8. Перехресна дистопія ням її сусідніми органами та структурами, високою не- правої нирки. Двобічна ретро безпекою травмування . градна уретеропієлограма
108
Розділ 4 4.1. Аномалії розвитку нирок
УРОЛОГIЯ
Клінічна картина. Як правило, пов’язані з ускладненнями (гідронефроз, пієлонеф-
рит, сечокам’яна хвороба) . У переважній кількості випадків клінічних проявів дистопії нирки немає .
Лікування. При відсутності клінічних проявів лікування не потребує . Консервативне лікування показано при виникненні вищеописаних ускладнень . Оперативне лікування показане тільки при важких ускладненнях та найчастіше полягає у видаленні конкременту або пластиці міхурово-сечовідного сегмента . Технічно такі операції набагато складніші від аналогічних втручань на нормальних нирках внаслідок порушення анатомічних орієнтирів .
Аномалії взаєморозташування (зрощення) нирок Спостерігається в 3–4 % всіх аномалій нирок . Полягає у наявності тісного анатомічного контакту між двома існуючими нирками, внаслідок чого їх практично неможливо відокремити одна від одної . Зрощення нирок: a) однобічне – Іподібна нирка; b) двобічне (симетрично – підковоподібна i галетоподібна нирка, асиметрично – L i Sподібна нирка) (рис . 4 .9) . До 90 % усіх випадків зрощення нирок припадає на підковоподібну нирку (рис . 4 .10) . До 60 % хворих мають, крім того, аномалії інших органів . Підковоподібний варіант зрощення нирок полягає у наявності перешийку між нижніми їх полюсами . Найчастіше така нирка розташована нижче звичайного – перешийок знаходиться на рівні L4–L5 . Як і при попередніх аномаліях, паренхіма такої нирки має нормальну будову, але у таких хворих часто (у 80–95 %) виникають ті чи інші ускладнення . Пов’язані вони
рис. 4.9. Lподібна нирка
109
УРОЛОГIЯ
Розділ 4 Аномалії розвитку органів сечової та чоловічої статевої систем
рис. 4.10. Підковоподібна нирка: 3Dкомп’ютерне моделювання не тільки з порушенням відтоку сечі від нирки, а й з тиском перешийку на оточуючі структури – судини заочеревинного простору, нервові сплетення, кишки . Внаслідок цього, крім власне урологічних ускладнень, при цій аномалії можуть виникати порушення з боку інших систем та органів .
Клінічна картина. Досить часто спостерігаються тупі болі у животі, порушення функції шлунково-кишкового тракту, іноді виникає венозний та лімфатичний стаз нижніх кінцівок . Як наслідок тривалого больового синдрому, який при неодноразовому лікуванні (як правило, у гас троентеролога) не виліковується, виникають загальні нервово-психічні розлади . Підхід до діагностики та лікування цієї аномалії такий самий, як і при інших аномаліях нирок . Діагностика: a) основні променеві методи діагностики: yyекскреторна урографія (рис . 4 .11); yyультразвукове дослідження; yyкомп’ютерна томографія; yyізотопна ренографія .
110
рис. 4.11. Екскреторна урограма на 15 хвилині. Підковоподібна нирка. Конкремент верхньої третини пра вої половини підковоподібної нирки. Правобічний гідронефроз
Розділ 4 4.1. Аномалії розвитку нирок
УРОЛОГIЯ
b) додаткові методи діагностики: yyмагнітно-резонансна томографія; yyниркова ангіографія; yyдинамічна нефросцинтиграфія .
Диференційна діагностика: a) з дистопією нирки (при екскреторній урографії або комп’ютерній томографії фіксується чітке розмежування нирок); b) із пухлиною нирки (характерна макрогематурія, больовий синдром, значне асиметричне збільшення нирки в розмірах, патологічний ангіоматоз у зоні пухлини при ангіографічному дослідженні) .
Лікування. Головним методом лікування є консервативний . Як правило, пов’язане з ускладненнями (гідронефроз, пієлонефрит, сечокам’яна хвороба, артеріальна гіпертензія) . Оперативне лікування може полягати у видаленні конкременту, пластиці мисковосечовідного сегмента, резекції перешийка .
Аномалії структури нирок Полікістоз нирок Належить до аномалій структури нирок і складає 10–17 % усіх аномалій нирок . Це важка спадкова аномалія, яка характеризується наявністю великої кількості різних за розмірами кіст, обов’язково в обох нирках . Причиною їх утворення є порушення процесу формування паренхіми, коли не виникає з’єднання між прямими та звивистими канальцями нефронів . Утворена в клубочках сеча не має шляху відтоку і накопичується у вигляді великої кількості кіст . У той же час частина нефронів формується нормально, за рахунок чого і зберігається часткова функція нирок . Розрізняють два різновиди полікістозу нирок: yyполікістоз новонароджених; yyполікістоз дорослих . При першому варіанті типовим є значне ураження паренхіми обох нирок, що поєднується із закладкою великої кількості кіст у печінці, легенях, рідше – підшлунковій та вилочковій залозах . Передається ця аномалія за аутосомно-рецесивним типом . Такі діти з народження мають ознаки порушення функції не тільки нирок, а й печінки, легень і, як правило, гинуть у перші роки життя . При полікістозі дорослих (рис . 4 .12) ураження нирок менше, кісти в інших органах також виникають рідко . Передається ця аномалія за аутосомно-домінантним типом . У дитячому віці клінічні прояви виникають рідко, у зв’язку з чим діагностується захворювання, як правило, у віці 20–40 років, коли поступове погіршання функції нирок веде до ознак хронічної ниркової недостатності .
Клінічна картина . Виникає внаслідок приєднання ускладнень, які можна поділити на на ступні групи: 1 . Урологічні:
111
УРОЛОГIЯ
Розділ 4 Аномалії розвитку органів сечової та чоловічої статевої систем
рис. 4.12. Полікістоз нирок. Макропрепарат yyхронічна хвороба нирок; yyпієлонефрит; yyсечокам’яна хвороба; yyнефрогенна гіпертензія; yyкрововиливи та нагноєння кіст; yyвторинна анемія . 2 . Ураження серцево-судинної системи внаслідок гіпертензії, патології судинної стінки: yyтромбози, тромбоемболії; yyдизелектролітемії . 3 . Неврологічні ускладнення внаслідок гіпертензії та патології судин: yyінсульти; yyполінейропатії . Симптоматика: yyтупі, ниючі болі в поперековій ділянці; yyзагальна слабкість; yyспрага, поліурія; yyпідвищена втомлюваність; yyперіодична гематурія; yyниркова колька (у випадках ускладнення полікістозу сечокам’яною хворобою); yyперіодична гіпертермія . Клініка захворювання визначається вираженістю тієї чи іншої групи ускладнень, але, як правило, на перший план виступають ознаки хронічної ниркової недостатності та хронічного пієлонефриту . При загостренні пієлонефриту значно погіршується функція нирок, наростає хронічна хвороба нирок . У пізніших стадіях приєднуються неврологічні та кардіологічні ускладнення, зменшується рівень кальцію .
Діагностика І. Зміни в сечі. 1 . Гіпоізостенурія (щільність сечі 1,002–1,009);
112
Розділ 4 4.1. Аномалії розвитку нирок
УРОЛОГIЯ
2 . Протеїнурія (до 1 г/л); 3 . Лейкоцитурія (вище 10 лейкоцитів у полі зору в загальному аналізі або більше 2 тис . в аналізі сечі за Нечипоренком) . ІІ. Зміни в крові. 1 . Збільшення концентрації сечовини в плазмі (вище 8,3 ммоль/л) . 2 . Збільшення концентрації креатиніну в плазмі (вище 110 мкмоль/л) . 3 . Гіперкальціємія, гіперкаліємія, гіпонатріємія . ІІІ. Променеві методи дослідження. 1 . Основні: yyекскреторна урографія; yyультразвукове дослідження (рис . 4 .13а); yyкомп’ютерна томографія (рис . 4 .13б) . 2 . Додаткові: yyмагнітно-резонансна томографія; yyниркова ангіографія; yyізотопна ренографія; yyдинамічна нефросцинтиграфія . Рентгенологічні ознаки полікістозу. 1 . Збільшення та горбистість контурів нирок . 2 . Множинні деформації миски та чашечок . 3 . Зміщення та подовження миски . 4 . Звуження та подовження шийок чашечок . 5 . Множинні округлі контури кіст у паренхімі .
Диференційна діагностика
1 . З мультикістозом (мультикістозна нирка не функціонує і мультикістоз завжди однобічний, на відміну від функціонуючих та завжди двобічно уражених нирок при полікістозі; протилежна нирка при мультикістозі нормальної будови та функції) .
а
б
рис. 4.13. Полікістоз нирок: а – ультрасонограма, б – комп’ютерна томограма
113